Présentation
- Maladies chroniques fibrosantes, en particulier cholestatiques
- Insuffisances hépatocellulaires
- Hypertensions portales non cirrhotiques
Critères avant d'envisager une discussion en RCP-FMG
- Signes de cirrhose, d’hypertension portale, de cholestase chronique, signes extrahépatiques ?
- Biologie hépatique dont acides biliaires sériques et fonctions de synthèse hépatique
- Examens biochimiques métaboliques
- Imagerie du foie au minimum échographie
- Etude histologique du foie dans la mesure du possible
- Analyses moléculaires déjà effectués (panel pathologies hépatiques+/- cytopathies mitochondriales +/- maladies surcharges +/- ciliopathies)
- Antécédents familiaux, consanguinité
Place du STHD dans la stratégie diagnostique
RCP-FMG Pathologies du foie à révélation pédiatrique
Emmanuel GONZALES
Pierre Broué
Noémie Laverdure