Malformations cardiaques complexes congénitales

Critères avant d'envisager une discussion en RCP-FMG

M3C syndromique : présence d’un malformation cardiaque complexe (liste ci-dessous) associée au moins une autre malformation d’organe, ou une dysmorphie faciale notable, ou une déficience intellectuelle, cliniquement non évocateurs d’un syndrome génétique connu, avec une demande de conseil génétique. Une ACPA sera demandée en amont.

M3C familiale : Présence d’une cardiopathie congénitale chez au moins deux apparentés d’un famille. Nécessité d’avoir l’ADN des deux individus atteints disponibles et d’un individu sain (trio)

LISTE des CARDIOPATHIES COMPLEXES M3C

• Hétérotaxie, isomérisme et situs inversus
  • Isomérisme gauche et droit
  • Polysplénie/Asplénie
• Anomalies de connexion des veines pulmonaires
  • RVPA total
  • RVPA partiel de tout le poumon droit
  • Syndrome de Cimeterre
  • Sténose des veines pulmonaires
  • Atrésie congénitale des veines pulmonaires
• Anomalies de la jonction AV et des valves AV
  • Anomalies congénitales de la valve tricuspide :
    • Ebstein/Agénésie VT
    • Canal atrioventriculaire (CAV)
• Anomalies de connexion AV
  • Double discordance
  • Ventricules superposés/Criss Cross
• Cœurs univentriculaires (VU)
  • Cardiopathies de la voie d’éjection
  • Transposition des gros vaisseaux (TGV)
  • Ventricule droit à double issue (VDDI)
  • Ventricule gauche à double issue (VGDI)
  • Malposition anatomiquement corrigée des gros vaisseaux
  • Tétralogie de Fallot et variants
  • Tronc artériel commun (TAC)
  • Obstacles étagés du cœur gauche (syndrome de Shone)
• Anomalies des troncs extrapéricardiques
  • Syndrome de coarctation : CoA + CIV
  • Interruption de l’arche aortique
• Anomalies congénitales des artères coronaires
  • ALCAPA
  • ARCAPA
• Hypertension artérielle pulmonaire associée à une cardiopathie congénitale